Podokaliksyna
Podokaliksyna – rodzaj sialoproteiny, wchodzącej w skład glikokaliksu pokrywającego podocyty. Należy do rodziny białek transbłonowych CD35[1]. Jest silnym polianionem, dzięki czemu nadaje elektryczny ładunek ujemny części luminalnej wypustki stopowatej podocytu i sprawia, że cząsteczki o ładunku ujemnym, np. albuminy, nie są przepuszczalne przez barierę filtracyjną kłębuszka nerkowego.
Budowa i funkcje[edytuj | edytuj kod]
Występuje wyłącznie w szczytowej części podocytu[2]. Podokaliksyna wraz z czynnikiem regulującym wymianę sodowo-wodorową (NHERF, z ang. sodium-hydrogen exchanger regulatory factor) i ezryna tworzą kompleks, który reaguje z aktyną cytoszkieletu[3], przez co wpływa na strukturę wypustek stopowatych i na selektywną przepuszczalność bariery filtracyjnej[4].
Ponadto ma właściwości przeciwadhezyjne i zapobiega zlepianiu się wypustek stopowatych, dzięki czemu zapewnia otwarcie błon szczelinowych. W modelu doświadczalnym interakcję pomiędzy składnikami kompleksu zaburzano poprzez podanie szczurom aminonukleozydu puromycyny, co powodowało znaczny ubytkiem wyrostków stopowatych[5]. U myszy z brakiem genu podokaliksyny, mimo obecności podocytów, nie dochodzi do formowania wypustek stopowatych i błon szczelinowych. W zamian tworzą się kompleksy komórkowe z połączeniami o typie przylegania, przez co zmniejszeniu ulega powierzchnia filtracyjna kłębuszka i obserwuje się obniżone wytwarzanie moczu[6]. U ludzi mutacja w genie podookaliksyny jest związany z nefropatią o przebiegu ciężkiego zespołu nerczycowym.
Występowanie[edytuj | edytuj kod]
Ekspresję zidentyfikowanej początkowo w podocytach podokaliksyny wykazują również komórki śródbłonka, płytki krwi, komórki mezotelium oraz niektóre populacje neuronów. Występuje ona również w nowotworach złośliwych: w guzach nienasieniakowych jądra (rak zarodkowy), w raku piersi, prostaty, trzustki, raku wątrobowokomórkowym, guzie Wilmsa oraz w złośliwych nowotworach układu hemopoetycznego[7][8].
Przypisy[edytuj | edytuj kod]
- ↑
Julie S. Nielsen, Kelly M. McNagny. Novel functions of the CD34 family. „Journal of Cell Science”. 121 (22), s. 3683-3692, 2008. DOI: 10.1242/jcs.037507. PMID: 18987355. (ang.).
- ↑ P. M. Ronco, N. Ardaillou, P. Verroust, B. Lelongt. Pathophysiology of the podocyte: a target and a major player in glomerulonephritis. „Advances in Nephrology from the Necker Hospital”. 23, s. 91-131, 1994. PMID: 8154367.
- ↑ Peter M. Andrews. Glomerular epithelial alterations resulting from sialic acid surface coat removal. „Kidney Int”. 15 (4), s. 376-385, 1979. DOI: 10.1038/ki.1979.49.
- ↑ P. Mundel, W. Kriz. Structure and function of podocytes: an update. „Anatomy and Embryology”. 192 (5), s. 385-397, 1995doi=10.1007/BF00240371. PMID: 8546330.
- ↑ T. Takeda, T. McQuistan, R. A. Orlando, M. G. Farquhar. Loss of glomerular foot processes is associated with uncoupling of podocalyxin from the actin cytoskeleton. „The Journal of Clinical Investigation”. 108 (2), s. 289-301, 2001. DOI: 10.1172/JCI12539. PMID: 11457882. PMCID: PMC203027.
- ↑ R. Doyonnas, D. B. Kershaw, C. Duhme, H. Merkens i inni. Anuria, omphalocele, and perinatal lethality in mice lacking the CD34-related protein podocalyxin. „Journal of Experimental Medicine”. 194 (1), s. 13-27, 2001. DOI: 10.1084/jem.194.1.13. PMID: 11435469. PMCID: PMC2193439.
- ↑ Julie S. Nielsen, Kelly M. McNagny. The Role of Podocalyxin in Health and Disease. „Journal of the American Society of Nephrology”. 20 (8), s. 1669-1676, 2009. DOI: 10.1681/ASN.2008070782. PMID: 19578008. (ang.).
- ↑ Agnieszka Hałoń. Budowa kłębuszka nerkowego. „Polish Journal of Pathology”. Supplement 2011 (1), s. 3-7, 2011. [dostęp 2017-06-20].
