Całkowite nieprawidłowe przyłączenie żył płucnych
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 | |
|---|---|
Całkowite nieprawidłowe przyłączenie żył płucnych (ang. total anomalous pulmonary venous connection, TAPVC lub total anomalous pulmonary venous drainage, TAPVD, lub total anamalous pulmonary venous return, TAPVR) – sinicza wrodzona wada serca polegająca na braku połączenia między żyłami płucnymi a lewym przedsionkiem serca. Może być wykryta prenatalnie[1]. Przyczyną jest hipoplazja wspólnej żyły płucnej w życiu płodowym. Czynnościowa krew żylna spływa zamiast do lewego serca do lewej żyły ramienno-głowowej albo do zatoki wieńcowej. Z wadą musi współistnieć otwarty otwór owalny albo ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, zabezpieczający dopływ utlenowanej krwi do lewego serca. Wada prowadzi do przerostu prawego serca, rozstrzeni prawej komory i poszerzenia pnia tętnicy płucnej. Lewy przedsionek może być hipoplastyczny. Leczenie polega na chirurgicznej korekcji wady w okresie noworodkowym. W niektórych przypadkach wskazane jest podawanie prostaglandyny PGE1, co pozwala zachować drożny przewód tętniczy i zmniejszyć obciążenie prawej komory serca przed planowaną interwencją chirurgiczną[2].
Podział[edytuj | edytuj kod]
- typ nadsercowy (50% przypadków)
- typ śródsercowy (20-25%)
- typ podsercowy (20%)
- typ mieszany (5-10%)
Przypisy[edytuj | edytuj kod]
- ↑ Allan LD, Sharland GK. The echocardiographic diagnosis of totally anomalous pulmonary venous connection in the fetus. „Heart”. 4 (85), s. 433–437, kwiecień 2001. PMID: 11250972.
- ↑ C. Cirstoveanu, E. Cinteza, V. Marcu, M. Bizubac i inni. Prostaglandin e1 on infradiaphragmatic type of total anomalous pulmonary venous connection - a case report. „Maedica (Buchar)”. 7 (2), s. 167-72, 2012. PMID: 23401727.
Bibliografia[edytuj | edytuj kod]
- Jerzy Stachura, Wenancjusz Domagała Patologia znaczy słowo o chorobie. Tom II – Patologia narządowa. Kraków: Wydawnictwo PAU, 2005, ISBN 83-88857-91-6.
