Fibromatoza

Fibromatoza (inaczej desmoid, guz desmoidalny, włókniakowatość) – nowotwór należący do grupy rozrostów tkanki włóknistej. Cechuje go brak możliwości dawania przerzutów odległych, lecz wykazuje miejscową złośliwość – agresywne naciekanie otaczających tkanek – i dużą skłonność do nawrotów po miejscowej resekcji^[1]. Powstaje w wyniku nadmiernej proliferacji fibroblastów, czyli komórek tkanki łącznej. Postać głęboka fibromatozy (fibromatosis aggresisve, desmoid type fibromatosis, deep fibromatosis) charakteryzuje się proliferacją fibroblastów w głęboko położonych tkankach miękkich. Podejrzenie rozpoznania można wysunąć na podstawie badań obrazowych, jednak podstawą do postawienia diagnozy jest wynik badania histopatologicznego. Chorobę różnicuje się z zapalnym guzem miofibroblastycznym, GIST, mięśniakiem gładkokomórkowym (łac. leiomyoma), LMS (łac. leiomyosarcoma), LGFMS (ang. low-grade fibromyxoid sarcoma), włokniakomięsakiem (łac. fibrosarcoma), blizną, keloidem.

Występowanie[edytuj | edytuj kod]

Choroba występuje najczęściej w przedziale wiekowym 25–35 lat, z częstością 2-4 przypadki na milion osób w ciągu roku; wśród pacjentów przeważają kobiety^[2].

Fibromatoza występuje także na podłożu dziedzicznym u około 10–25% pacjentów z zespołem rodzinnej polipowatości jelit (ang. familial adenomatous polyposis – FAP). Wspólne występowanie tych dwóch schorzeń określa się zespołem Gardnera, którego przyczyną w większości przypadków jest mutacja w genie supresorowym APC.

Na podstawie lokalizacji anatomicznej fibromatozę dzieli się na dwie grupy: powierzchowną (superficial) i głęboką (deep). Najczęstszą postacią fibromatozy powierzchownej jest fibromatoza dłoni (palmar fibromatosis) opisana przez Dupuytrena i nazywana od jego nazwiska przykurczem Dupuytrena^[3]. Inne typowe lokalizacje powierzchownej fibromatozy to stopa (plantar fibromatosis) – choroba Ledderhose’a i penis (penile fibromatosis) – choroba Peyroniego^[4]. Fibromatoza głęboka (fibromatosis aggressiva) występuje rzadziej niż fibromatoza powierzchowna.

Przypisy[edytuj | edytuj kod]

↑ PiotrP. Rutkowski PiotrP. i inni, Czerniaki skóry – zasady postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w 2016 roku, „Nowotwory. Journal of Oncology”, 65 (6), 2016, s. 501–516, DOI: 10.5603/njo.2015.0106, ISSN 2300-2115 [dostęp 2021-12-30] .
↑ R.J.R.J. Smith R.J.R.J., R.G.R.G. Bryant R.G.R.G., Metal substitutions incarbonic anhydrase: a halide ion probe study, „Biochemical and Biophysical Research Communications”, 66 (4), 1975, s. 1281–1286, DOI: 10.1016/0006-291x(75)90498-2, ISSN 0006-291X, PMID: 3 [dostęp 2021-12-30] .
↑ A.A. Delbrück A.A., H.H. Schröder H.H., Fibroblast Gel Culture: A Model for Biochemical Investigations of Dupuytren’s Contracture, Berlin, Heidelberg: Springer Berlin Heidelberg, 1994, s. 111–116, DOI: 10.1007/978-3-642-78517-7_12, ISBN 978-3-540-57239-8 [dostęp 2021-12-30] .
↑ John W.J.W. Pickren John W.J.W. i inni, Fibromatosis of the plantar fascia, „Cancer”, 4 (4), 1951, s. 846–856, DOI: 10.1002/1097-0142(195107)4:4<846::aid-cncr2820040422>3.0.co;2-n, ISSN 0008-543X [dostęp 2021-12-30] .

[1] PiotrP. Rutkowski PiotrP. i inni, Czerniaki skóry – zasady postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w 2016 roku, „Nowotwory. Journal of Oncology”, 65 (6), 2016, s. 501–516, DOI: 10.5603/njo.2015.0106, ISSN 2300-2115 [dostęp 2021-12-30] .

[2] R.J.R.J. Smith R.J.R.J., R.G.R.G. Bryant R.G.R.G., Metal substitutions incarbonic anhydrase: a halide ion probe study, „Biochemical and Biophysical Research Communications”, 66 (4), 1975, s. 1281–1286, DOI: 10.1016/0006-291x(75)90498-2, ISSN 0006-291X, PMID: 3 [dostęp 2021-12-30] .

[3] A.A. Delbrück A.A., H.H. Schröder H.H., Fibroblast Gel Culture: A Model for Biochemical Investigations of Dupuytren’s Contracture, Berlin, Heidelberg: Springer Berlin Heidelberg, 1994, s. 111–116, DOI: 10.1007/978-3-642-78517-7_12, ISBN 978-3-540-57239-8 [dostęp 2021-12-30] .

[4] John W.J.W. Pickren John W.J.W. i inni, Fibromatosis of the plantar fascia, „Cancer”, 4 (4), 1951, s. 846–856, DOI: 10.1002/1097-0142(195107)4:4<846::aid-cncr2820040422>3.0.co;2-n, ISSN 0008-543X [dostęp 2021-12-30] .

[1]

[2]

[3]

[4]