Zwojakoglejak desmoplastyczny wieku dziecięcego

Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Obraz zwojakoglejaka desmoplastycznego wieku dziecięcego w tomografii komputerowej wykonanej u rocznego chłopca[1]
Obraz histologiczny desmoplastycznego zwojakoglejaka wieku dziecięcego
Obraz aspiratu komórek guza uzyskanych śródoperacyjnie. Widać hiperchromatyczne jądra komórkowe i skąpą cytoplazmę komórek nowotworu[1]

Zwojakoglejak desmoplastyczny wieku dziecięcego (ang. desmoplastic infantile ganglioglioma, DIG) – rzadki, mieszany glejowo-neuronalny nowotworowy guz mózgu, spotykany przede wszystkim w wieku niemowlęcym. Jest guzem o niskiej złośliwości (I° według WHO). Ten typ nowotworu mózgu wyróżnił w 1987 roku VandenBerg i wsp.[2]. Guzem niemal identycznym histologicznie i klinicznie jest desmoplastyczny niemowlęcy gwiaździak mózgu (ang. desmoplastic cerebral astrocytoma of infancy, DCAI), znany też jako powierzchowny gwiaździak opony twardej (ang. superficial dural astrocytoma) opisany przez Taratuto w 1984 roku[3]. DCAI nie jest uwzględniony w najnowszej (2000) klasyfikacji guzów mózgu WHO. Proponowano objęcie obu guzów wspólną nazwą "desmoplastycznych guzów neuroepitelialnych położonych nadnamiotowo u dzieci"[4], ale określenie nie przyjęło się[5].

Epidemiologia[edytuj | edytuj kod]

DIG jest rzadkim guzem. W 15,8% przypadków rozpoznawany jest w okresie noworodkowym i niemowlęcym, rzadko u dzieci starszych. Średni wiek chorych wynosi 2-18 miesięcy.

Objawy i przebieg[edytuj | edytuj kod]

Obraz mikroskopowy[edytuj | edytuj kod]

Obraz histologiczny guza jest różnorodny. Stwierdza się obecność pęczków włókienkowych z silną desmoplazją podścieliska, przypominającą obraz nerwiakowłókniaka. Opisuje się także "wiatraczkowe" układy komórek, przypominające układy komórkowe w preparatach dermatofibroma. Cechą charakterystyczną DIG jest obecność komórek neuronalnych, przypominających komórki zwojowe. W DCAI nie ma tych komórek, poza tym obraz mikroskopowy jest identyczny.

Profil immunohistochemiczny[edytuj | edytuj kod]

Komórki guza często wykazują ekspresję GFAP[6].

Cytogenetyka[edytuj | edytuj kod]

Jak dotąd nie wykazano nieprawidłowości genu TP53 w komórkach guza, nie wykazano też utraty heterozygotyczności (LOH) na chromosomie 10 i 17[7].

Rozpoznanie[edytuj | edytuj kod]

Ustalono kryteria kliniczno-patologiczne rozpoznania DIG/DCAI[5]:

  1. Występowanie w okresie niemowlęcym
  2. Nadnamiotowe umiejscowienie z zajęciem powierzchownych warstw kory mózgowej
  3. Duży rozmiar guza połączony z obrazem torbieli
  4. Gęste podścielisko z desmoplazją i tworzenie błon podstawnych.

Leczenie[edytuj | edytuj kod]

Leczenie jest chirurgiczne.

Rokowanie[edytuj | edytuj kod]

W przypadkach typowych histopatologicznie i w których udało się przeprowadzić radykalną operację, rokowanie oceniane jest na bardzo dobre[8].

Przypisy[edytuj | edytuj kod]

  1. ↑ a b Fadare O, Mariappan MR, Hileeto D, Zieske AW, Kim JH, Ocal IT. Desmoplastic Infantile Ganglioglioma: cytologic findings and differential diagnosis on aspiration material. „CytoJournal”. 2. 1, 2005. DOI: 10.1186/1742-6413-2-1. PMID: 15644137. 
  2. ↑ VandenBerg SR, May EE, Rubinstein LJ, Herman MM, Perentes E, Vinores SA, Collins VP, Park TS. Desmoplastic supratentorial neuroepithelial tumors of infancy with divergent differentiation potential ("desmoplastic infantile gangliogliomas"). „J Neurosurg”. 66, s. 58-71, 1987. PMID: 3097276. 
  3. ↑ Taratuto AL, Monges J, Lylyk P, Leiguarda R. Superficial cerebral astrocytoma attached to dura. Report of six cases in infants. „Cancer”. Dec 1;54. 11, s. 2505-12, 1984. PMID: 6498740. 
  4. ↑ Paulus W, Schlote W, Perentes E, Jacobi G, Warmuth-Metz M, Roggendorf W. Desmoplastic supratentorial neuroepithelial tumours of infancy. „Histopathology”. 1 (21), s. 43-9, lipiec 1992. PMID: 1634201. 
  5. ↑ a b Desmoplastyczny zwojakoglejak wieku dziecięcego i desmoplastyczny dziecięcy gwiaździak mózgu. W: Radzisław Kordek, Paweł P. Liberski: Nowotwory mózgu u dzieci. Suplement do Pol J Pathol 53, 4. Paweł P. Liberski (red.). 2001, s. 95-98. ISSN 1233-9687.
  6. ↑ VandenBerg SR. Desmoplastic infantile ganglioglioma and desmoplastic cerebral astrocytoma of infancy. „Brain Pathol”. 3 (3), s. 275-81, lipiec 1994. PMID: 8293187. 
  7. ↑ Louis DN, von Deimling A, Dickersin GR, Dooling EC, Seizinger BR. Desmoplastic cerebral astrocytomas of infancy: a histopathologic, immunohistochemical, ultrastructural, and molecular genetic study. „Hum Pathol”. 12 (23), s. 1402-9, grudzień 1993. PMID: 1468778. 
  8. ↑ Duffner PK, Burger PC, Cohen ME, Sanford RA, Krischer JP, Elterman R, Aronin PA, Pullen J, Horowitz ME, Parent A. Desmoplastic infantile gangliogliomas: an approach to therapy. „Neurosurgery”. 4 (34), s. 583-9; discussion 589, kwiecień 1994. PMID: 8008154. 

Bibliografia[edytuj | edytuj kod]

  • Desmoplastyczny zwojakoglejak wieku dziecięcego i desmoplastyczny dziecięcy gwiaździak mózgu. W: Radzisław Kordek, Paweł P. Liberski: Nowotwory mózgu u dzieci. Suplement do Pol J Pathol 53, 4. Paweł P. Liberski (red.). 2001, s. 95-98. ISSN 1233-9687.
  • Fadare O, Mariappan MR, Hileeto D, Zieske AW, Kim JH, Ocal IT. Desmoplastic Infantile Ganglioglioma: cytologic findings and differential diagnosis on aspiration material. „CytoJournal”. 2. 1, 2005. DOI: 10.1186/1742-6413-2-1. PMID: 15644137. 
  • Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego. W: Dariusz J. Jaskólski, Wielisław Papierz, Wojciech Biernat, Paweł P. Liberski: Choroby układu nerwowego. Wojciech Kozubski, Paweł P. Liberski (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004, s. 163. ISBN 83-200-2636-9.

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

Źródło: „https://pl.wikipedia.org/w/index.php?title=Zwojakoglejak_desmoplastyczny_wieku_dziecięcego&oldid=68834401”